耳脑膨出
Encephalocele of Ear
更新时间：2017-09-23 15:24:27
概述：
脑膨出为脑组织及软脑膜通过颅骨的缺口处形成的疝，与颅腔是连续的。异位神经胶质组织指的是与颅腔及椎管不连续的游离的成熟脑组织。
发病部位：非中线：中耳、颞骨乳突部、眼眶、头皮及颈部。中线：鼻腔、鼻咽、腭部及舌。
诊断要点：
1. 耳部脑膨出常与慢性中耳炎及或乳突炎相关，可见耳聋、听力受损、眩晕、鼓膜穿孔及脑脊液耳漏。鼻部病变常可见鼻溢液、梗阻或呼吸困难。部分患者有手术及创伤的病史。
2. 组织上胶质异位与脑膨出不易区别，均含有不等量的神经元及胶质，可见反应性胶质增生，几乎所有病例均有慢性炎细胞（淋巴细胞及巨噬细胞），通常无软脑膜、室管膜及脉络丛。
3.组织中可见内陷的游离腺体、皮肤及骨组织。
4. 并发中耳胆脂瘤时可见鳞状碎片。
5. 见鼓膜及咽鼓管上皮时不应被误认为是畸胎瘤成分。
免疫组织化学染色：
GFAP、S100胶质组织阳性，神经元NFP阳性，角蛋白阴性。
鉴别诊断：
1. 畸胎瘤：可以成熟胶质组织为主，但还有其他胚层组织。
2. 胶质瘤：细胞丰富的肿瘤性增殖，结构紊乱，常无纤维化或炎症细胞。
3. 脑膜瘤：上皮样细胞显示旋涡状及合胞体样结构，可见砂砾体，EMA阳性。
4. 神经鞘瘤：Antoni A及B区，梭形细胞增生，细长状胞核，栅栏状。
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