胃高分化神经内分泌肿瘤
Well-Differentiated Neuroendocrine Tumor（NET） (Carcinoid) of Stomach
辛伟 夏成青
更新时间：2019-02-15 17:00:00
同义词（或曾用名）：类癌
概述：
发病部位：多数NETs （I、II及IV型）位于胃窦，III型NETs可来自胃黏膜任何部位。
诊断要点：
1. 占所有胃肠神经内分泌肿瘤的5%，占所有胃肿瘤的0.5%-1%，见于中年至老年人，I型及 II型NETs女性多见，III型 NETs男性多见。约50%的I型NETs患有恶性贫血，肽激素分泌过多的相关症状不常见，散发的III型NETs肿瘤可较大及产生类似胃癌的症状（出血、梗阻及转移）。
2. 大体上小的、光滑，局灶黏膜及黏膜下层的隆起。多数NETs < 1 cm，III型平均约3.0cm。
3. I 型周围黏膜呈萎缩性胃炎表现伴幽门腺化生及肠上皮化生；II 和 IV 型周围黏膜增生，皱襞肥大；III 型体积大，累及胃壁全层，有时可见中央坏死。
4. 组织上可见小的、形态一致的多边形或立方性细胞，胞浆轻度嗜酸性及细颗粒状，可见透明细胞改变。胞核较规则、圆形或卵圆形，染色质点彩状，核分裂不常见及较轻微的核多形性，但III型可见显著核仁及核分裂增多。可见肿瘤细胞被疏松间质分隔呈巢状或梁状，偶见菊形团、管状及腺泡结构。
5. 核分裂像<2/10HPF，Ki-67指数≤2%
6.常累及黏膜下，但更深的浸润少见。
7. 肿瘤细胞周围人工收缩间隙，容易给人产生淋巴血管浸润的假象。
8. 外周神经侵犯不常见，期临床意义尚未得到证实。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1. 转移性低级别乳腺癌（小叶亚型）：具有相应的临床病史，chromogranin A及synaptophysin阴性，乳腺标记（如GCDFP-15, GATA3）阳性，不同程度的ER及PR阳性。
2. 上皮样胃肠道间质瘤：vimentin阳性，CD117可阴性，PDGFR-α可阳性，SDHB可阳性（儿童及年轻人）。
3. 血管球瘤：显著的血管结构，SMA阳性，神经内分泌标记阴性。
4. 胃副神经节瘤：极度罕见，巢状分布，S100支持细胞阳性。
