Stevens-Johnson综合征
Stevens-Johnson syndrome，SJS
于励民
更新时间：2017-09-21 22:39:59
同义词（或曾用名）：SJS，重型EM
概述：
是一种严重的急性泛发性反应，特征为多个黏膜部位受累（口腔、咽、外生殖器），表现为明显的出血性结痂。
发病部位：躯干和四肢
诊断要点：
1.散在或融合性多形性紫癜样皮损可同时出现在躯干和四肢，但并非均为靶样皮损。
2.SJS通常与近期用药史有关，也可由肺炎支原体等感染诱发。
3.组织学改变：与EM、TEN相似，仅凭组织病理学不能相互鉴别。常表现为网篮状正角化过度、空泡化界而皮炎以及表皮内显著的单个或旋涡状聚集的角质形成细胞坏死，多在基层底上方。反应严重者可表现为致密的苔藓样炎症细胞浸润，但空泡化改变和角质形成细胞坏死仍然明显。淋巴细胞围绕坏死的角质形成细胞排列（卫星状细胞坏死）。通常只有真皮浅层血管用围淋巴细胞浸润。真皮内嗜酸性粒细胞浸润不明显，一般很少或没有。大疱型SJS，融合性角质形成细胞坏死和空泡化改变导致表皮下裂隙形成。显著的真皮乳头水肿并不常见，可继发于表皮下裂隙。皮损周围皮肤可表现为仅有散在的单个角质形成细胞坏死和少量的真皮浅层炎症。
鉴别诊断：
急性移植物抗宿主病：鉴别困难，急性移植物抗宿主病更倾向于表现为附属器上皮的空泡化界面反应。
治疗：
病情较重，有潜在生命危险，需要住院治疗及特殊护理要求。及时更换被褥，维持水电解质平衡，严密监测败血症的发生（最常见的致死原因）。糖皮质激素作用目前仍有争议。
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