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涎腺导管癌

Salivary Duct Carcinoma

夏成青

更新时间:2022-10-04 22:24:00

同义词(或曾用名):涎腺分泌管筛状癌、高度恶性涎腺导管癌

概述:

相似于低分化乳腺导管癌的侵袭性涎腺腺癌,典型病例可伴有大汗腺表型。

发病部位:腮腺最常见,颌下腺、舌下腺、小涎腺、上颌和喉部均有发生。

诊断要点:

1.多见于50岁以上成人,男女比例为4:1;
2.肿瘤常为硬、实性、褐色、白色或灰色含囊性成分的肿块,无包膜,常有明显的邻近组织浸润,偶见肿瘤有清楚的界限;

3.低倍镜下类似于乳腺浸润性导管癌,肿瘤细胞呈圆形或不规则实性片状、囊性结节状、带状、乳头状、筛状、杂乱的桥接状排列,部分病例可见粉刺状坏死;

4. 肿瘤细胞形态多样,可呈多角形、梭形、多形型,胞质丰富,颗粒状、透明、嗜酸,管状结构被覆上皮胞质可呈猪鼻样凸出腔内;细胞核大小不定,常核仁明显,染色质粗;分裂像常多见;

5. 少数病例可伴有沙砾体及、鳞状分化或横纹肌样形态

6.常见神经周围侵犯和血管内瘤栓。


可有以下形态学亚型:

肉瘤样型:细胞多形性显著,粘附性差,常以梭形细胞为主,可伴有骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌样成分。

微乳头型:小的细胞簇,中央缺乏纤维血管轴心,周围有空晕,细胞质嗜酸性,可有顶浆分泌,EMA染色呈“inside-out”(翻转)模式。

富含黏液型:导管癌中伴有黏液湖,其中漂浮恶性上皮细胞巢。

基底样型:细胞胞质少,嗜双色性,缺乏大汗腺样嗜酸性胞质。

嗜酸细胞型:细胞质具有丰富的嗜酸性颗粒。

横纹肌样型:细胞粘附性差,卵圆形,胞核偏位

破骨巨细胞样型:肿瘤中伴有丰富的破骨样细胞。

免疫组织化学染色:

panCK、CK7、EMA、AR(>90%的病例阳性)阳性反应;灶性顶浆分泌标志GCDFP-15和线粒体抗原阳性;不同程度表达前列腺特异性抗原和前列腺酸性磷酸酶);S-100蛋白、肌上皮细胞标志、雌激素和孕激素受体阴性,1/3病例肿瘤细胞HER-2弥漫强阳性。

鉴别诊断:

1.转移性乳腺癌:有乳腺癌病史;涎腺导管的异常增生可确定涎腺的原发性;

2.鳞状细胞癌:缺乏明显筛状结构。

3. 黏液表皮样癌: 缺乏明显的乳头及筛孔状结构,AR阴性

预后:

是一个最具侵袭性的涎腺恶性肿瘤,远处转移的部位包括肺、骨、肝、脑和皮肤。65%的患者在5-10年内死于肿瘤

参考文献:

2022年第五版WHO头颈部肿瘤分类。
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