涎腺非霍奇金淋巴瘤
non-Hodgkin lymphoma
更新时间：2017-09-23 15:30:15
发病部位：最常发生的腺体是腮腺，其次为颌下腺。约10%的病例有多个腺体受累（特别是双侧）。
诊断要点：
1.涎腺原发性非霍奇金淋巴瘤少见，占所有原发性结外NHL的5%，涎腺肿瘤的2%。最常发生在腮腺，其次为颌下腺。临床表现为无痛性肿块，少数病例有疼痛，多数患者在50-60岁。
2.组织学类型：多数为B细胞淋巴瘤，主要包括滤泡性淋巴瘤、结外边缘区B细胞淋巴瘤：常与舍格伦综合征相关。
3.套细胞淋巴瘤：可表现为涎腺累及。
4.弥漫性大B细胞淋巴瘤：占所有涎腺NHL的15%。肿瘤具有浸润性，破坏腺实质，沿残余的腺泡浸润间质。肿瘤由大淋巴样细胞构成，相似于中心母细胞或免疫母细胞，表达全B标志。
5.间变性大细胞淋巴瘤、非特异性外周T细胞淋巴瘤和鼻型NK/T细胞淋巴瘤也可累及涎腺。
2.组织学类型：多数为B细胞淋巴瘤，主要包括滤泡性淋巴瘤、结外边缘区B细胞淋巴瘤：常与舍格伦综合征相关。
3.套细胞淋巴瘤：可表现为涎腺累及。
4.弥漫性大B细胞淋巴瘤：占所有涎腺NHL的15%。肿瘤具有浸润性，破坏腺实质，沿残余的腺泡浸润间质。肿瘤由大淋巴样细胞构成，相似于中心母细胞或免疫母细胞，表达全B标志。
5.间变性大细胞淋巴瘤、非特异性外周T细胞淋巴瘤和鼻型NK/T细胞淋巴瘤也可累及涎腺。
鉴别诊断：
1.淋巴上皮性涎腺炎：舍格伦相关病变，是黏膜相关结外边缘区B细胞淋巴瘤的瘤前病变。
2.木村病：不明原因的良性病变，常累及年轻人头颈部软组织，在亚洲人群好发，常累及大涎腺。特征为反应性淋巴样滤泡、生发中心血管化、明显的嗜酸性粒细胞浸润、高内皮静脉增生和明显的硬化。
3.慢性硬化性涎腺炎：慢性颌下腺炎症，可双侧发病。组织学上有重度淋巴浆细胞浸润，伴反应性淋巴样滤泡、腺泡萎缩、导管周围纤维化和小叶间硬化。与淋巴瘤相比，滤泡间的淋巴细胞缺乏非典型性和浸润性生长。
2.木村病：不明原因的良性病变，常累及年轻人头颈部软组织，在亚洲人群好发，常累及大涎腺。特征为反应性淋巴样滤泡、生发中心血管化、明显的嗜酸性粒细胞浸润、高内皮静脉增生和明显的硬化。
3.慢性硬化性涎腺炎：慢性颌下腺炎症，可双侧发病。组织学上有重度淋巴浆细胞浸润，伴反应性淋巴样滤泡、腺泡萎缩、导管周围纤维化和小叶间硬化。与淋巴瘤相比，滤泡间的淋巴细胞缺乏非典型性和浸润性生长。
预后：
涎腺淋巴瘤的预后取决于组织学类型和临床分期。T细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤一般预后不佳。
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