低级别中心型骨肉瘤
low grade central osteosarcoma
刘正智 夏成青
更新时间：2018-01-01 21:36:00
同义词（或曾用名）：低级别髓内骨肉瘤、低级别骨内骨肉瘤, Well Differentiated Intramedullary Osteosarcoma
概述：
发病部位：常位于长管状骨的干骺端或干骺端-骨干区域的髄腔中央，股骨最常受累，其次为胫骨，扁骨不常见
诊断要点：
1. 约占所有骨肉瘤的1%，发病年龄主要为10-50岁，无性别差异。临床常表现持续数月至数年的疼痛。
2. X线显示致密云雾状并钙化，边缘欠清，可引起下方骨的膨胀伴极少量骨膜反应，可出现相对较少的软组织浸润；CT显示硬化性病变，有助于识别骨的受累程度。
3. 大体上质硬，具有沙粒感，呈灰白色，边界欠清，可见皮质破坏及相关的软组织肿块。
4. 组织上可见肿瘤低至中等密度的温和的梭形细胞与多少不等的骨样结构构成；
5. 梭形细胞呈束或交叉排列伸入周围骨皮质或松质骨，细胞形态温和，异型性小，核分裂少见；
6. 骨性结构形态多样，部分病例呈不规则相互吻合分枝状梁状骨，类似纤维结构不良的编织骨；有些病例呈长的板层骨样结构，类似于皮质旁骨肉瘤，骨样结构周围无骨母细胞；
7. 有时可见散在灶状非典型软骨灶；
8. 部分病例可见多核巨细胞；
9. 与纤维结构不良的鉴别最重要的特征是浸润宿主骨及周围软组织。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1. 纤维结构不良：影像学及组织学无骨皮质及周围软组织浸润，呈毛玻璃样改变，曲线状骨沉积，缺乏浸润性生长，MDM2及CDK4呈阴性。
2. 韧带样纤维瘤：由温和梭形细胞组成，但无肿瘤性骨形成。
3. 纤维肉瘤：低级别纤维肉瘤显示浸润性生长，但无肿瘤性骨形成。
