毛细血管扩张型骨肉瘤
Telangiectatic osteosarcoma (TOS)
更新时间：2017-09-24 21:38:02
概述：
高级别亚型骨肉瘤示显著囊性变伴出血及坏死，肿瘤的快速生长导致其坏死、出血及囊性空腔形成。
发病部位：约90%发生在管状骨干骺端，股骨远端及胫骨近端最常见，肱骨近端及股骨近端亦常见，约83%延伸至骺端，少数可见多中心性发病。
诊断要点：
1. 多数在10-20岁发病。临床患者常表现持续数月的隐痛及肿胀，可伴随夜间痛，约25%病例可见病理性骨折。
2. X线显示极度溶骨性及膨胀性改变，类骨质产生极少，多数病例可见皮质的动脉瘤样扩张，病变周围可见小灶骨基质，常延伸至软组织。
3. 大体上可见分叶状膨胀性病变伴充满血液的囊腔及坏死，常累及髓腔伴被覆皮质的破坏，骨膜周围可见偏心性或圆圈状软组织受累。
4. 镜下肿瘤主要累及髓腔，被覆皮质的破坏，骨膜周围可见偏心性或圆周状软组织受累；
5. 可见分叶状囊性肿瘤伴广泛出血及坏死，可有极少量类骨质产生；
6. 充满血液的囊腔被薄间隔分隔，间隔由富于细胞的组织及间变性恶性肿瘤细胞组成，扩张血管腔隙衬覆多核巨细胞及间变性肉瘤样间质，常见局灶骨形成，囊腔缺乏内皮衬覆。
鉴别诊断：
1. 动脉瘤样骨囊肿：发生在干骺端的扩张性溶骨性病变，液-液平面更显著伴少量实性区域，间质细胞核分裂可活跃，但无肉瘤样表现。
2. 骨血管肉瘤：影像学上显示破坏性改变，细胞学上可见恶性梭形和/或上皮样内皮细胞，部分细胞可见胞浆内空泡（可含有红细胞），可出现大量核分裂及不典型核分裂像，间质不显著及由少量纤维组织构成，缺乏类骨质形成，但可见骨破坏残留的骨针。
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