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颅内脊索瘤

Ecchordosis

更新时间:2017-08-23 17:00:09

同义词(或曾用名):Ecchordosis physaliphora

发病部位:可位于脑脊髓中轴线(鞍背到骶尾部),颅内部位常位于颅内硬膜下。

诊断要点:

1. 发病年龄广泛,临床常无症状,脑干及颅神经的受累应提示脊索瘤可能,常由于非特异性症状如头痛进行CT扫描而被诊断。

2. MR的 T1加权像显示最低程度高信号强度(与CSF相比),T2加权像显示更高均质的高信号强度(与CSF相比)。CT显示无骨破坏,对比之后无增强。

3. 大体上呈界限清楚的圆形至卵圆形凝胶状结节,大小数mm至2cm。

4. 组织上类似脊索瘤,大的细胞索状或簇状分布,可见不定量嗜碱性黏液样基质,细胞显示丰富嗜酸性至透明多空泡状胞浆,胞核呈圆形至卵圆形,无显著核不典型性、核分裂活跃,或伴坏死。

免疫组织化学染色:

角蛋白、S100及brachyury阳性,免疫标记不能区别颅内脊索瘤及脊索瘤。

鉴别诊断:

1. 脊索瘤发生在硬膜外及显示骨破坏,常显示对比增强,可见细胞不典型性及浸润宿主骨组织。

2. 良性脊索细胞瘤骨内病变,不向软组织延伸,常无黏液样基质。

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