1. 罕见，所有年龄均可受累，女性发病轻微偏多。多数无症状，邻近压迫症状颅内可见头痛、癫痫及颅神经功能缺陷；脊髓受压可见疼痛及运动、感觉功能障碍。

2. 大体：连接于脑膜（有时连接于脑），黄色、软的叶状结构，油腻感，界限清楚或弥漫性，表面可见薄的包膜，可见血管及神经被包绕。大小不定，多数小于5cm。

3. 组织学：可见成熟脂肪组织，大小不一，不同程度的玻璃样变及血管成分，伴或无骨骼/平滑肌、软骨及骨组织。黏液性脂肪瘤可见黏液型基质，纤维性脂肪瘤可见显著纤维间隔。

4. 血管脂肪瘤 常见玻璃样变及纤维素性血栓。

5. 脂肪瘤伴异源性成分 肌脂肪瘤、软骨脂肪瘤及骨脂肪瘤。

6. 冬眠瘤由棕色脂肪组成。

7. 梭形/多形性脂肪瘤 可见不同程度的梭形或巨细胞，梭形细胞之间粗胶原束，可伴肥大细胞、淋巴细胞及浆细胞，可见假血管瘤样腔隙。

8. 脂肪母细胞瘤 叶状黏液性不成熟脂肪组织。

9. 不典型脂肪瘤 分化成熟脂肪组织伴显著核不典型性，基本等同于高分化脂肪肉瘤，局部发生恶性转化。

10. 脂肪肉瘤 宽纤维间隔，富于细胞，核多形性，伴淋巴细胞浸润及单细胞坏死，可见黏液、圆形细胞或多形性成分，小的活检组织可见片状圆形细胞（类似淋巴瘤），多形性亚型可见上皮样细胞。

1. 脂化的CNS肿瘤：脑膜瘤常见脂化，亦可见显著的脑膜瘤特点，EMA、SSTR2A阳性，需要注意的是去分化脂肪肉瘤中可见脑膜瘤样漩涡状结构。神经细胞瘤常见显著神经细胞瘤的特点。胶质肉瘤的GFAP阳性。多形性黄色星形细胞瘤局灶黄色瘤样变，可见嗜酸性颗粒小体及GFAP阳性。血管母细胞瘤富于血管，间质及基质细胞可见小的脂滴而非脂肪样组织。

2. 畸胎瘤：可见3个胚层组织。

3. 其他肉瘤：免疫组化及或超微结构可帮助诊断。

4. 转移性癌：免疫表型可与多形性脂肪肉瘤鉴别。