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恶性胶质神经元性肿瘤

Malignant Glioneuronal Tumors(MGNT)

更新时间:2017-08-23 14:26:54

概述:

伴有神经元及神经胶质细胞分化一组恶性肿瘤。

诊断要点:

1. 各年龄段均可受累,包括儿童及老年人。

2. 间变性神经节细胞胶质瘤 相当于WHO III级,神经元的成分可见神经节细胞,常伴小的神经节样的细胞,常呈低级别,但少数病例可见细胞丰富、多形性及核分裂活跃。间变性神经胶质成分呈星形细胞性,少数可见少突胶质细胞样,不同程度的上皮样、巨细胞或纤维状改变,呈缎带样、假乳头状、黏附巢状及假菊形团样,可见嗜酸性颗粒小体及血管周围淋巴细胞。

3. 间变性神经节细胞胶质瘤 界限不清,可见神经节细胞及或小的神经节样细胞,神经细胞类似少突胶质细胞,间变性神经胶质成分。

4. 间变性胶质瘤伴部分神经元分化 多形性黄色星形细胞瘤的核分裂活跃及坏死,伴或无微血管增生,可见神经元分化及神经节细胞,无预后意义。WHO III 或 II级的少突胶质细胞瘤的神经元分化可见神经节细胞及神经节样细胞,神经纤维样菊形团。胶质母细胞瘤可见神经元蛋白表达(无预后意义),胚胎性肿瘤成分的岛状、结节状或片状原始细胞,核分裂活跃及Ki67标记指数较高,synaptophysin及 p53阳性,CNS播散占40%。胶质瘤伴神经纤维岛,常呈间变性,细神经纤维网的苍白区周围被圆形的神经细胞包绕,常为III或IV星形细胞瘤,少突胶质细胞瘤不常见,极少数为室管膜瘤;神经元成分常为神经细胞,神经节细胞少见,Ki67指数较低,无预后意义。

免疫组织化学染色:

神经元成分包括神经纤维岛的Synaptophysin阳性,NeuN阳性或阴性,神经节细胞的Neurofilament protein阳性。胶质成分的GFAP及S100阳性

鉴别诊断:

1. 高级别浸润性胶质瘤伴内陷的神经元:比恶性胶质神经元肿瘤常见,正常皮质神经元一致的顶端树突指向皮质表面,可见轻微的不典型性,双核罕见。

2. 胚胎性肿瘤:与高级别胶质神经元肿瘤有重叠,小圆形蓝色细胞肿瘤或未分化肿瘤伴少量胶质分化。

3. 不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤:无神经节细胞形态,EMA、角蛋白、SMA及desmin等阳性,INI1核表达缺失。

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