小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duclos病）
Dysplastic Cerebellar Gangliocytoma (Lhermitte-Duclos Disease，LDD)
更新时间：2017-08-23 14:36:34
概述：
小脑叶片增厚及内颗粒层被异常神经节细胞取代的错构瘤性病变，属于WHO I级。
诊断要点：
1. 多数位于年轻人，偶发于儿童。临床可见头痛、共济失调，或占位效应及阻塞。
2. 大体：可见小脑叶片增厚。
3. 组织：正常的内颗粒层被小至大的神经节细胞取代，神经元杂乱排列（与单层浦肯野细胞相比），有髓鞘的轴突延伸通过分子层至软膜表面，胞质及分子层的空泡透明变，部分慢性病例可见钙化。
免疫组织化学染色：
神经节细胞Synaptophysin阳性，神经元突起的Neurofilament protein阳性，不同程度的NeuN阳性，大神经节细胞的Phospho-AKT及phospho-S6阳性（反应AKT/mTOR通路的激活）。
鉴别诊断：
1.经典的神经节细胞肿瘤：神经节细胞瘤不以内颗粒层为中心，可见嗜酸性颗粒小体及血管周围慢性炎细胞浸润。神经节胶质瘤结构复杂，呈囊性或附壁结节，神经胶质成分GFAP阳性，嗜酸性、PAS呈阳性的颗粒小体。
2.浸润性胶质瘤伴内陷的浦肯野细胞：分子层、内颗粒层及白质内肿瘤细胞丰富，浦肯野细胞层可见单层超出正常数量的神经节细胞，神经胶质细胞具有不典型性（常伴核分裂）。
2.浸润性胶质瘤伴内陷的浦肯野细胞：分子层、内颗粒层及白质内肿瘤细胞丰富，浦肯野细胞层可见单层超出正常数量的神经节细胞，神经胶质细胞具有不典型性（常伴核分裂）。
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