马尾终丝副神经节瘤
Paraganglioma of Filum Terminale
更新时间：2017-09-23 19:25:53
概述：
终丝的低级别神经内分泌肿瘤，副神经节瘤为WHO I级。
诊断要点：
1. 主要位于成年人，儿童罕见，临床可见疼痛，少数可见感觉运动功能缺陷。
2. 大体附着于终丝，表面可见包膜，软、红色，可见出血。
3. 组织学：呈球状器官样结构，血管丰富，血管周围的结构类似室管膜瘤（但不如室管膜瘤显著及无明显纤维状），部分病例呈缎带状。
4. 小叶周围可见支持细胞，有时不明显，需要免疫组化（S100）进一步证实。
5. 约25%可见神经节细胞化生，偶见嗜酸细胞改变，极少数可见黑色素细胞。部分病例可见广泛纤维化。
免疫组织化学染色：
Synaptophysin弥漫阳性，Chromogranin部分细胞阳性（但非一直阳性），CAM5.2及AE1/AE3阳性，S100支持细胞阳性，部分病例Somatostatin阳性。
鉴别诊断：
1. 室管膜瘤：黏液乳头型的假乳头状结构，非巢状（球状）结构，血管周围黏液样基质，部分病例可见纤维丝状背景，少量网状蛋白，涂片中纤维丝状突起及小的深染的胞核，GFAP及EMA阳性。细胞型室管膜瘤无包膜，可见血管周围假菊形团，少量网状蛋白，涂片中纤维丝状突起及小的深染的胞核，GFAP及EMA阳性。伸长细胞型室管膜瘤无包膜，可见簇状结构及拉长的细胞，少量网状蛋白，血管周围假菊形团（但不明显），显著的纤维丝状背景（GFAP阳性）。
2. 神经鞘瘤：簇状（(Antoni A）及疏松海绵状结构（Antoni B），S100及SOX10弥漫强阳性，Synaptophysin 及chromogranin阴性，细胞周围网状蛋白及IV胶原可染色。
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