1. 临床特征

1) 发生于任何年龄，但最常见于成人，25-29岁和45-59岁的患者发病率最高。

2) 几乎全部发生于脊髓圆锥和终丝，是脊髓圆锥和终丝最常见的肿瘤。可见多灶性病变，如同时累及颈胸脊髓、侧脑室、第四脑室和脑。

3) 中枢神经系统外的肿瘤也有报道，最常见的是骶尾骨(类似脊髓瘤)或骶前位置，在子宫附件、坐骨窝、纵隔和肺中也有罕见例子报道。

4) 临床上通常表现为慢性下背部疼痛，并可伴有坐骨神经痛、感觉运动障碍、阳痿或尿失禁和大便失禁。

2. 神经影像学典型表现为卵形、界限分明、对比度增强的肿块。

3. 大体检查：黏液乳头状室管膜瘤通常有包膜，呈粉红色至棕灰色，切面可呈明显凝胶状，可有囊性变和出血。

4. 组织学：

1) 典型的形态学特征是立方到细长细胞围绕透明化的纤维血管轴心呈放射状排列，形成乳头状结构；

2) 在血管周围和微囊内积聚嗜碱性PAS和奥辛蓝染色阳性黏液样物质，该特征有助于识别在融合片中表现出很少(如果有的话)乳头状结构和由上皮样细胞成分。肿瘤细胞常呈梭形和束状生长方式，部分病例可以看到多形性肿瘤巨细胞。

3) 偶尔可见嗜酸性PAS阳性小球；

4) 常见的继发性改变包括纤维化、出血和血黄素沉积。

5) 典型黏液乳头状室管膜瘤最多仅表现为低水平的有丝分裂活性，Ki-67标记指数通常不超过2-3%。

6) 个别“间变性黏液乳头状室管膜瘤”表现为区域性细胞增多和粘蛋白减少，并伴有至少以下两种特征:

(1) 有丝分裂≥5 /mm2；

(2) Ki-67标记指数≥10%；

(3) 微血管增生；

(4) 自发坏死。

5. 诊断标准：

基本条件：

胶质瘤伴乳头状结构和血管周围黏液样改变或至少局灶性黏液样微囊肿

GFAP免疫组化染色阳性

疑难病例：DNA甲基化谱与黏液乳头状室管膜瘤一致

理想条件：

血管化纤维黏液样轴心周围肿瘤细胞的乳头状排列

位于终丝或脊髓圆锥

1. 神经鞘瘤：神经根起源而不是终丝，Antoni A 及 B区域，Verocay小体，散在网状纤维，无上皮特征，黏液亚型的黏液基质呈弥漫性而非血管周围，S100及SOX10弥漫阳性，GFAP阴性或灶阳。

2. 副神经节瘤：巢状结构（球状），无黏液样背景，部分病例可见Chromogranin阳性，支持细胞S100阳性，部分病例cytokeratins阳性。