肾源性腺瘤
Nephrogenic adenoma
夏成青 赵明 程亮
更新时间：2020-03-30 11:42:00
同义词（或曾用名）：中肾腺瘤、中肾化生、肾源性化生
概述：
发病部位：发生在膀胱、尿道、输尿管及肾盂（发生频率依次减少），常见于膀胱颈部及临近输尿管。
诊断要点：
1. 常见于成年人，儿童罕见，约2/3为男性。临床可见膀胱刺激征，偶见血尿。
2. 膀胱镜下呈天鹅绒般，常误认为乳头状尿路上皮癌。大体上呈息肉状、无柄或乳头状，约20%呈多发性。
3. 组织学上类似于中肾管的小的中空管，常衬覆单层温和立方或鞋钉样细胞，腔内嗜酸性或嗜碱性分泌物，小管周围可见嗜酸性基底膜样物质沉积。
4. 细胞胞浆透明或嗜酸性，偶见细胞内蓝色黏液，胞核受压呈印戒细胞样。细胞不典型性轻微，偶尔可见核分裂像。
5. 无坏死及促纤维增生性间质反应。
6. 大多数病例可见囊性结构，偶尔可见假性浸润，可有透明细胞，但不足10%，表面可见小的纤细乳头。
7. 常见炎细胞浸润（浆细胞及淋巴细胞）及间质水肿。一般累及固有层，无固有肌层侵犯。
8. 纤维黏液亚型 有些病例纤维黏液背景中的见致密梭形细胞伴少量管状及索状结构，称为纤维黏液亚型。
9. 细胞学检查：呈良性细胞学及PAX2阳性，小簇状及单个散在细胞伴位于中央的胞核及泡状胞浆，胞核呈均匀分布的染色质伴小核仁，核膜规则。偶见小的假乳头状细胞簇伴轻微不规则核膜及显著核仁。背景为反应尿路细胞及鳞状细胞。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
1. 透明细胞腺癌 常见于女性，缺乏肾源性腺瘤的临床特征，病变常较大，多数呈透明细胞，核显著不典型性，浸润固有肌层。核分裂活跃及坏死可见，Ki-67增殖指数较高，PAX8和AMACR阳性,P53强阳性。
2. 子宫颈内膜异位 可类似于肾源性腺瘤黏液亚型，免疫组化可助鉴别。
3. 乳头状尿路上皮癌 多层的尿路上皮细胞伴不典型性。
4. 膀胱前列腺腺癌 PSA阳性。
5. 巢状亚型的尿路上皮癌 巢状分布伴囊性变，非单层细胞，深部浸润性生长，GATA3阳性，PAX8阴性。
预后：
治疗：
参考文献：
Borislav A. Alexiev and Charles M. LeVea. Nephrogenic Adenoma of the Urinary Tract: A Review. INT J SURG PATHOL published online 13 March 2012. DOI: 10.1177/1066896912439095
McDaniel AS, Chinnaiyan AM, Siddiqui J, et al. Immunohistochemical staining characteristics of nephrogenic adenoma using the PIN-4 cocktail (p63, AMACR, and CK903) and GATA-3. Am J Surg Pathol 2014;38(12):1664–71.
Tong GX, Weeden EM, Hamele-Bena D, et al. Expression of PAX8 in nephrogenic adenoma and clear cell adenocarcinoma of the lower urinary tract: evidence of related histogenesis? Am J Surg Pathol 2008;32(9):1380–7.
