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多形性脂肪瘤

Pleomorphic Lipoma

夏成青 赵明 刘正智

更新时间:2020-01-27 13:53:00

概述:

一种发生于皮下、含有核深染畸形巨细胞和小花样多核巨细胞的脂肪瘤,形态上可与梭形细胞脂肪瘤有过渡现象。WHO现将两者归为同一类肿瘤

发病部位:颈部、肩部和背部最多见,偶可发生于眼眶等部位

诊断要点:

1. 好发于45岁以上的男性。常位于皮下组织内,生长缓慢;

2. 以颈部、肩部和背部最多见,偶可发生于眼眶等部位;

3. 肿瘤圆形或结节状,有薄包膜,切面黄色,油腻;

4. 除成熟脂肪细胞外,肿瘤内还含有散在的核深染单核或多核畸形巨细胞,胞质呈嗜伊红色,部分细胞的核位于胞质周边,也称小花样细胞,为多形性脂肪瘤的特征性细胞;

5. 这些多形性细胞之间常含有丰富的胶原纤维,间质内常见肥大细胞浸润;

6. 部分区域内可见到梭形细胞脂肪瘤的成分,两者之间可看到过渡现象,有时可能完全没有脂肪成分。

免疫组织化学染色:

成熟脂肪细胞S100阳性,小花细胞CD34阳性,RB1表达丢失,MDM2及CDK4阴性。

分子标记:

13q14缺失

鉴别诊断:

脂肪肉瘤:肿瘤部位深,体积大,真正的脂肪母细胞而非小花细胞,可见核分裂像,间质罕见肥大细胞,免疫组化染色可表达CD34,遗传学上表现为MDM2扩增,无13q14缺失;

非典型多形性脂肪瘤样肿瘤:组织学和免疫表型特征与多形性脂肪瘤存在重叠,但肿瘤部位较深,边界不清,呈浸润性生长,可见深染的异型细胞和核分裂像可资鉴别。

预后:

良性肿瘤,完整切除后极少复发

治疗:

局部切除

参考文献:

1. Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F eds. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. 4th ed. IARC: Lyon, 2013.
2. Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW eds. Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors. 6th ed. Philadelphia: Elsevier, 2013.
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