ATTR淀粉样变
甲状腺素运载蛋白（TTR）淀粉样变
更新时间：2018-04-16 11:13:33
诊断要点：
1. 遗传性ATTR至中年及老年时才出现临床表现，家族性淀粉样物多发性神经病变中大于80岁者占20-25%。男性发病多于女性。临床主要表现心肌病变、神经病变及肾病（蛋白尿最常见，可伴肾功能不全）。
2. 组织上肾淀粉样蛋白沉积可见不同程度的肾小球沉积（主要表现），部分患者可见间质/髓质局部孤立性沉积。外周神经及心肌常受累，ATTRV122I患者心脏严重受累，家族性淀粉样物多发性神经病变主要累及心脏，其他血管系统性受累，亦累及肺及腕管。其他部位血管不同程度的受累，包括肾、肺、胃肠道、肝、脾、肾上腺、膀胱、前列腺、眼玻璃体、软脑膜及脂肪组织。
3. 组织化学 刚果红染色显示橙色，偏振光下苹果绿双折射。
4. 免疫组化 TTR阳性。
5. 免疫荧光 TTR阳性。
鉴别诊断：
AL/AH淀粉样变 AL淀粉样变（单克隆丙种球蛋白病）免疫荧光显示以轻链为主，少数AH或AL+AH免疫荧光显示以重链为主。
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