1. AL及AA淀粉样：常50-70岁；家族形式：<40岁；Afib：老年患者为主。男女发病之比约2:1。临床可见蛋白尿、血尿，肾外表现可见充血性心力衰竭、心律失常、体位性低血压，感觉迟钝（膀胱功能障碍），肝脾肿大及巨舌，腕管综合征。

2. 大体上呈增大、苍白及伴蜡样外观，切面保持质硬及扁平（与正常肾脏相比），切割之后呈凸起表现，Lugol碘染肾小球呈深棕色（类似淀粉）。

3. 组织上肾小球系膜膨胀及毛细血管壁的增厚，无定形嗜酸性物质沉积，呈“浅橙色”，嗜酸性与胶原相比较弱一些（胶原如系膜硬化或间质纤维化），正常系膜基质被淀粉样纤维取代，可见结节状系膜膨胀，少许或无富于细胞，淀粉样物弱阳性（程度不如基底膜）。淀粉样变一般首先出现在系膜及血管壁，早期系膜沉积可能较小及易被忽视，导致误诊为微小病变肾病。少数AL及AA淀粉样变可见新月体。膨大的系膜区域银染减少或无，基底膜显示不连续性，毛细血管袢上皮下钉鞋样改变，最后JMS或PAS染色偏淡时终末期肾病伴淀粉样肾小球硬化需要被怀疑，肾小球系膜及内皮下沉积最终毁掉肾小球。三色染色的淀粉样物呈蓝色，与胶原三色染色相比偏淡。肾小管间质的刚果红染色可帮助识别血管及间质淀粉样变，受累的间质常与受累的血管连续，小管淀粉样管型有时为淀粉样变仅有的表现，间质可表现膨胀（由于淀粉样物沉积）。