I型冷球蛋白血症性肾小球肾炎
Type I Cryoglobulinemic Glomerulonephritis
更新时间：2018-04-16 11:30:28
概述：
单克隆免疫球蛋白性冷球蛋白引起的肾小球肾炎
诊断要点：
1. 冷球蛋白中约10-20%为I型，临床上约30%伴肾脏受累，可见肾病综合征(70%)、急性肾损伤(75%)及无肾外受累(45%)，约86%可见紫癜/皮肤血管炎/溃疡，可见周围神经病变雷诺现象（44%），约28%出现关节痛/关节炎。
2. 组织上肾小球毛细血管内可见PAS阳性的假性血栓（透明血栓）；亦见膜增生性肾小球肾炎，呈系膜细胞增生（有时结节性），GBM双轨症；毛细血管内皮细胞增生，可见显著的单核细胞或巨噬细胞（CD68阳性）及内皮细胞肿胀；有时可见新月体形成；刚果红阴性。间质及小管可见骨髓瘤管型，晶体罕见。血管可见血管炎。
3. 免疫荧光 GBM及系膜颗粒状沉积（1种轻链及1种重链、C3 及C1q），IF显示假血栓的纤维蛋白阴性，无肾小管基底膜沉积。
鉴别诊断：
1. II型混合性冷球蛋白血症 可见kappa及lambda沉积，常与HCV相关。
2. 原纤维性及触须样免疫性肾小球肾炎 无循环性冷球蛋白及假血栓，可见单型性轻链。
3. 增生性GN伴单克隆IgG沉积 无冷球蛋白及假血栓形成，常可见无定形物质沉积。
4. 血栓性微血管病 血栓纤维蛋白阳性，无轻链限制性。
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