Waldenström巨球蛋白血症
Waldenström Macroglobulinemia
更新时间：2018-04-16 11:31:08
概述：
通常与淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）相关，伴骨髓浸润及产生IgM型副蛋白。
诊断要点：
1. 发病平均年龄约73岁，男女发病之比约2:1，临床肾脏受累可见肾病性蛋白尿、轻链Fanconi综合征或急性肾衰竭。
2. 组织上肾小球可见冷球蛋白血症的毛细血管内假血栓（玻璃样血栓）、增生及炎症改变；毛细血管内红细胞呈缗钱状；多数可见淀粉样变及单克隆免疫球蛋白沉积病；其他病理改变可见膜性肾小球肾炎、免疫复合物性MPGN伴低补体血症及微小病变肾病。肾小管可见急性小管损伤，少数可见管型。间质可见淋巴浆细胞淋巴瘤浸润类似肾脏或肾周肿物。
3. 免疫荧光 假血栓可见IgM着色及单一轻链（kappa 或 lambda）。
4. 免疫组化 若淋巴样组织浸润，可见CD19(+), CD20(+), CD22(+), CD5(-), CD10(-)。
鉴别诊断：
1. 其他血液相关恶性肿瘤 其他B细胞恶性肿瘤可出现类似肾脏损伤，如淀粉样变、冷球蛋白血症性GN及管型肾病。
2. 冷球蛋白血症性肾小球肾炎 亦具有循环性冷球蛋白，骨髓活检呈阴性。
3. 血栓性微血管病 血栓呈纤维蛋白阳性，而非IgM。
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