Proliferative Glomerulonephritis With Monoclonal IgG Deposits(PGNMID)
更新时间:2018-04-16 13:12:32
概述:
诊断要点:
1. 发病年龄范围约20-81岁,平均约55岁,女性发病为主,男女之比约1:2。临床可见肾病性蛋白尿、血尿、肾功能不全,少数与多发性骨髓瘤相关。
2. 组织上可见膜增生性模式(57%),弥漫性肾小球基底膜双轨症,系膜细胞增生及基质膨胀,或伴膜性或毛细血管增生性模式;约35%可见毛细血管内皮增生性模式,或伴膜增生性模式或膜性模式;约5%可见膜性模式,球性上皮下免疫沉积物,部分常有增生性特点。约3%可见系膜增生,约30%显示局灶或弥漫性新月体。可显示局灶节段性肾小球硬化。
3. 免疫荧光 IgG亚型中IgG3限制性最常见,IgG1紧随其后,目前尚无IgG4限制性。呈单一型IgG kappa 或 lambda着色,约73%为Kappa轻链限制性。系膜及GBM颗粒状着色,无肾小球外的IgG沉积。常见C3,约60%可见C1q。IgA 及 IgM呈阴性。
鉴别诊断:
1. 膜增生性肾小球肾炎(MPGN)kappa及lambda轻链非限制性沉积。
2. 膜性肾小球肾炎(MGN)kappa及lambda轻链非限制性沉积。
3. 继发于单克隆IgA增生性GN 类似于PGNMID,但呈现单克隆IgA而非IgG。
4. 轻链及重链沉积病(Randall型)IF显示小管及GBM线性沉积,EM显示小管、GBM及系膜的细颗粒状电子致密物沉积。
5. 1型冷球蛋白血症性肾小球肾炎 常为IgG3,肾小球可见“假血栓”,冷球蛋白血症试验阳性。
6. 膜样肾小球肾炎伴IgG Kappa沉积 常规IF显示C3沉积,石蜡IF显示IgG kappa沉积。
7. 原纤维性或触须样免疫性肾小球肾炎 IF可显示单一型IgG kappa 或 lambda,电镜下可显示原纤维或微管。
8. 淀粉样变 少数病例由轻链及重链组成,刚果红阳性,EM显示原纤维。
9. 狼疮性肾炎 IF显示kappa及lambda无限制性,若IF轻链表现不佳时,C1着色可能会提示狼疮性肾炎。
10. 非典型抗GBM肾炎伴单克隆IgG IF显示肾小球基底膜IgG线性着色及单型性轻链。