弥漫性系膜硬化
Diffuse Mesangial Sclerosis（DMS）
更新时间：2018-04-16 13:47:32
概述：
众多原因导致的肾小球系膜基质聚集及足细胞增生
诊断要点：
1. 临床可见激素耐受性肾病综合征，常位于2岁之前（较晚可至4岁）。
2. 组织上肾小球早期可见显著致密排列足细胞产生胎儿样（不成熟）肾小球（无DMS），由增生性脏层足细胞及壁层上皮细胞组成的假新月体，后期肾小球可见系膜合并及丝状系膜基质增多。肾小管可扩张伴透明管型形成（继发于大量蛋白尿）。
3. 免疫荧光 系膜硬化区域可见IgM、C1q及C3沉积。
鉴别诊断：
1. Denys-Drash综合征 男性不孕，WT1外显子9突变的常染色显性遗传，与Wilms瘤及性腺母细胞瘤有关。
2. Frasier综合征 与WT1内含子9突变有关，可见男性假两性畸形。
3. Pierson综合征 眼部异常（小瞳孔），常与LAMB2基因突变有关，属于常染色体隐性遗传。
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