C3肾小球肾炎
C3 Glomerulonephritis（C3GN）
更新时间：2018-04-16 13:57:21
同义词（或曾用名）：原发性肾小球肾炎伴C3沉积、C3沉积为主的肾小球肾炎
概述：
补体旁路功能障碍导致的C3沉积的肾小球肾炎，肾小球电子致密沉积物并非致密沉积病（DDD）的电子致密沉积物。C3肾小球肾炎是肾小球病的C3肾病谱系的一员，亦包括DDD及CFH5R肾病（都具有补体旁路功能障碍及C3沉积为主）。
诊断要点：
1. 发病年龄范围7至70岁以上（平均30岁），男女发病约1:1，临床可见蛋白尿、镜下血尿、高血压、慢性肾衰及水肿。
2. 组织上肾小球系膜及上皮下至膜内沉积，无系膜增生及无肾小球基底膜（GBM）双轨症；而I型膜增生性肾小球肾炎（MPGN）可见系膜增生，主要沉积在内皮下及系膜，亦可见上皮下沉积，弥漫性GBM双轨症，且MPGN肾病的症状比非MPGN严重。毛细血管内皮细胞增生，可显示中性粒细胞及或单核细胞，偶见新月体，间质纤维化及小管轻度至中度萎缩，血管呈非特异性改变。
3. 免疫荧光 系膜及GBM明显颗粒状沉积，少量或无免疫球蛋白，C4d少许或无。
鉴别诊断：
MPGN 伴免疫复合物沉积 可见系膜增生，主要沉积在内皮下及系膜，亦可见上皮下沉积，弥漫性GBM双轨症，且MPGN肾病的症状比非MPGN严重。
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