新生儿血色素沉着症
Neonatal Hemochromatosis（NH）
更新时间：2018-05-03 10:56:01
概述：
严重肝脏疾病伴肝脏及其他器官铁超载（分布类似于遗传性血色病），胎儿或围产期发病，无遗传性血色病的基因突变。
发病部位：肝脏、胰腺、心脏、甲状腺及小涎腺组织
诊断要点：
1. 极其罕见，临床表现宫内生长迟缓、羊水过少、死产或早产，重度胎儿肝衰竭或多器官衰竭。
2. 大体上可见肝脏体积缩小及肝硬化。
3. 组织上可见显著小叶性坏死，伴随肝实质塌陷，肝再生性结节形成，可见肝细胞的巨细胞变，假腺泡性结构形成，毛细胆管内可见胆栓；肝细胞及胆小管可见铁沉积（铁染色可突显），网状内皮系统未见受累；其他器官亦可见异常铁沉积。
鉴别诊断：
您还没有登录，请先登录
