细胞性神经鞘瘤
Cellular Schwannoma
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2020-02-22 14:18:00
同义词（或曾用名）：富于细胞性神经鞘瘤； 细胞致密性施万细胞瘤
概述：
发病部位：后纵隔、盆腔、腹膜后、四肢深部软组织、颅内、脊柱内、眼球后、鼻窦、下颌部、口腔、支气管、肾脏、降结肠和阴道等部位。多见于纵隔和盆腔腹膜后等深部软组织。
诊断要点：
1.好发于后纵隔、盆腔和腹膜后的脊柱旁区域，肿瘤界限清楚，包膜完整；
2.镜下见梭形细胞呈紧密条束状或编制状排列，类似经典型神经鞘瘤中的束状区，在少数肿瘤的周边区可见漩涡状结构；
3.瘤细胞较丰富，形态一致，不见栅栏状排列或“Verocav”结构，也无经典型神经鞘瘤中与束状区交替分布的疏松网状区；
4.细胞核呈梭形或卵圆形，胞质丰富、嗜伊红色，细胞边界不清，至少部分区域细胞核染色质较粗、深染，并显示轻至中度的多形性，多数病例内可见少量的核分裂像，一般不超过4个/1 0HPF，无病理性核分裂；
5.多数病例中在梭形瘤细胞之间可见多少不等的泡沫样组织细胞(黄色瘤细胞)聚集灶，以及伴有明显玻璃样变性的厚壁血管；
6.血管周围可见少量的淋巴细胞浸润，形成淋巴血管套，包膜外或包膜下也常见淋巴细胞聚集灶，形成袖套样结构。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）
1. MPNST伴有Ⅰ型神经纤维瘤病，多起自于大神经；
2. MPNST被覆一层假包膜，切面可见坏死灶；
3. MPNST坏死灶呈地图状，其周围为具有异型性的分化较差的瘤细胞；
4. MPNST核分裂像>10个1OHPF；
5. MPNST中还可见到一些异源性分化，如软骨和横纹肌等；
6. 富于细胞性神经鞘瘤中常见的血管壁玻璃样变性、血管周围的淋巴细胞聚集和瘤细胞之间的泡沫样组织细胞等形态在MPNST中均很少见到；
7. 富于细胞性神经鞘瘤多弥漫强阳性表达S-100蛋白和SOX10，无H3K27me3丢失，而在MPNST中S100为灶性表达，常见H3K27me3表达丢失。
预后：
治疗：
参考文献：
