Kikuchi disease
陈红梅
更新时间:2018-08-15 13:04:40
同义词(或曾用名):组织细胞坏死性淋巴结炎;Kikuchi-Fujimoto disease
概述:
发病部位:颈部淋巴结
诊断要点:
1. 主要发生于青年人,尤其是亚州青年女性。
2. 颈部淋巴结呈持续性肿大(中等大小),伴触痛、发热和白细胞减少。
3. 组织学改变:
1) 受累淋巴结为灶状、界限清楚的副皮质区坏死性病变,其中见大量的核碎片、散在纤维素沉积和单核细胞聚集,并见大量浆细胞样树突细胞和活化的T细胞,浆细胞和中性粒细胞非常少。
2)淋巴结未受累区域小淋巴细胞背景中散在免疫母细胞,低倍镜下呈斑驳样;可有反应性的淋巴滤泡和高内皮小静脉增生。
3)有学者将Kikuchi分成三种不同的组织学亚型:
增殖型:副皮质区多量免疫母细胞增生,夹杂大的组织细胞、成片的浆细胞样树突细胞及核碎裂小体,组织细胞部分核有切迹、扭曲,及新月型组织细胞(细胞核偏位、弯月形、胞质丰富,内可含核碎片)。
坏死型:为最常见组织学类型。表现为副皮质区不含中性粒细胞浸润的片状坏死,有大量的被单个核细胞围绕的核碎裂碎片,核碎裂碎片可位于组织细胞外或被组织细胞吞噬。
黄色瘤型:此型最少见,可能代表本病的愈合期。可伴有或不伴有坏死,含有大量泡沫状组织细胞,免疫母细胞比其他亚型少。
4)细针穿刺细胞学检查:大量吞噬功能活跃的、新月状的组织细胞,和胞体中等大小、核偏位的浆细胞样树突细胞可提示本病。
免疫组织化学染色:
分子标记:
鉴别诊断:
1. 狼疮性淋巴结炎:与Kikuchi淋巴结炎的组织学改变有时无法区分,有学者指出两者之间存在相关性。大量中性粒细胞和浆细胞浸润、嗜伊红小体和大片坏死支持SLE。多数Kikuchi淋巴结炎患者缺乏抗核抗体。在诊断Kikuchi淋巴结炎时须进行血清学检查,一量SLE血清学检查获得阳性结果,则应诊断为狼疮性淋巴结炎。
2. 非霍奇金淋巴瘤(NHL):富含免疫母细胞的病例易误诊为非霍奇金淋巴瘤。淋巴结斑片状受累、富含核碎屑、含有新月形组织细胞的混合性细胞浸润,免疫组细胞不表达B细胞标记,没有T和/或B细胞受体基因的克隆性重排等特点支持Kikuchi淋巴结炎。