1.  主要发生在亚洲儿童和青少年，成人罕见。这是系统性疾病，最常见累及肝、脾、淋巴结、骨髓、皮肤，也可累及其它脏器如肺、肾、心脏、中枢神经系统，胃肠道等。

2.  约半数病例表现为传染性单核细胞增生症样症状，包括肝、脾、淋巴结肿大，常伴有皮肤病变（皮疹、HV-样疹、严重蚊虫叮咬过敏），全血细胞减少，所有患者血中EBV DNA负载水平升高（>10^2.5考贝数/毫克）。

3.  组织形态学见淋巴细胞浸润，但无特异性，不具有淋巴组织增生性疾病的特征。肝脏见门脉区和窦內浸润，提示病毒性肝炎。脾脏白区萎缩，红区充血。淋巴结基本结构保存，滤泡和副皮质区增生。骨髓无特异发现，有嗜血细胞增多症着可见组织细胞增生并吞嗜完整的有核红细胞等。

4.  免疫表型：多数病例（59%）为T细胞表型，其中多数为CD4+；少数病例（41%）为NK细胞。极少数病例为T和NK细胞。B细胞罕见。

5.  EBER+

6.  TCR基因检测可为克隆性重组，寡克隆或多克隆。

7. 根据浸润细胞成分和克隆性，CAEBV分类：A1，多态性、多克隆; A2, 多态性、单克隆；A3, 单形性、单克隆；B，单形性、单克隆伴爆发性临床过程。A1-A3可视为一连续谱系，从淋巴组织增生性疾病（A1-A2)到明显的淋巴瘤；B1则等同于儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤。

1.  结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型：为EBV阳性NK/T细胞肿瘤。几乎只见于成年人，上呼吸道（尤其鼻腔）为最常发病部位，其它较常见部位为软组织、皮肤、消化道、睾丸。临床表现为侵袭性。

2.  侵袭性NK细胞白血病：为NK细胞系统性肿瘤性增殖所致，与EBV相关。发病与蚊虫叮咬无关，主要见于中年成人，表现为系统性和强侵袭性，累及外周血、骨髓、肝、脾等，但通常不累及皮肤。

3.  儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤：见于儿童，发病与蚊虫叮咬无关。为EBV阳性T细胞肿瘤性增生性疾病，累及多器官系统，特别是肝、脾、淋巴结等。临床表现为高度侵袭性，病程进展迅速。

4.  种痘样淋巴组织增生性疾病：为EBV阳性T或NK细胞增生性疾病，多克隆或单克隆。主要累及皮肤，表现为丘疹囊泡，可发展为溃疡。病程长、慢性，晚期可累及脏器，出现肝脾肿大和全身症状（进展为种痘样淋巴瘤）。