血管母细胞瘤
Hemangioblastoma
夏成青
更新时间：2019-01-11 16:56:37
概述：
病因不明，表现为界限清楚，血管丰富，富于脂质的肿瘤，属于WHO-I级。
诊断要点：
1.常见于大脑半球和脑干，也可见于脊髓。大体上与发生于肾脏的血管母细胞瘤相似。界限清楚，部分可带包膜，切面灰白或黄褐色，偶见中央囊腔；
2.肿瘤间质血管丰富，分支血管网间可见卵圆形瘤细胞呈片状、或分叶结节状增生；
3.细胞胞浆淡染或嗜酸性，胞浆内多泡状淡染脂质空泡，有些病例可见横纹肌样细胞形态，也可见大的嗜酸性小球；
2.肿瘤间质血管丰富，分支血管网间可见卵圆形瘤细胞呈片状、或分叶结节状增生；
3.细胞胞浆淡染或嗜酸性，胞浆内多泡状淡染脂质空泡，有些病例可见横纹肌样细胞形态，也可见大的嗜酸性小球；
4.大多数病例细胞仅轻微多形性，偶尔可见怪异细胞。
5.偶尔可见血管母细胞瘤成分与透明细胞肾细胞癌成分混合，提示两者可能是不同分化阶段的谱系肿瘤。
免疫组织化学染色：
inhibin 通常阳性，GFAP有时阳性，GLUT1常弥漫弱阳性。细胞角蛋白、EMA、CD10和 pax-8阴性。Brachyury通常阴性或仅胞浆弱阳性。
鉴别诊断：
转移癌：细胞异型明显，细胞角蛋白、EMA阳性，inhibin通常阴性。
毛细血管瘤：缺乏间质细胞，inhibin阴性。
预后：
散发者预后很好。
治疗：
手术完整切除。
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