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胖细胞星形细胞瘤,IDH突变

Gemistocytic Asrtrocytoma, IDH-mutant

夏成青

更新时间:2019-01-14 08:30:53

同义词(或曾用名):胖细胞星形细胞瘤

概述:

弥漫性星形细胞瘤的一个亚型,形态学特征是胖细胞大于肿瘤细胞的20%,几乎所有病例都具IDH突变,属于WHO-II级,但预后叫其它WHO-II级星形细胞瘤差。

发病部位:最常发生于幕上,特别是前叶和颞叶

诊断要点:

1. 占WHO-II级弥漫性星形细胞瘤的10%左右,诊断时平均年龄40岁,主要发生于幕上,特别是大脑前叶和颞叶;

2. 大体和其它弥漫性星形细胞瘤无差别,常呈浸润性生长,界限不清;

3. 特征性组织学形态为肿瘤具有多少不等的胖细胞,胖细胞比例大于20%,平均35%,少量胖细胞不是诊断胖细胞星形细胞瘤的依据;

4. 胖细胞呈多角形,胞浆丰富,均质、嗜酸性,具无序排列的突起,这些突起有助于和少突胶质细胞瘤中的小的胖细胞相鉴别。 细胞核常偏位,染色质密集块状,具小的不明显的核仁;核分裂像少见;

5. 常见血管周围淋巴细胞套袖状聚集

免疫组织化学染色:

胖细胞胞质及突起GFAP阳性,P53常阳性。

分子标记:

几乎所有病例都有IDH突变,80%以上的病例P53突变。
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