AB型胸腺瘤
Type AB thymoma
夏成青 徐浩东
更新时间：2019-06-05 13:50:57
概述：
胸腺上皮性肿瘤，由淋巴细胞稀少的梭形细胞成分（A型）和富于淋巴细胞的（B型样）成分及明显的不成熟T细胞构成的胸腺上皮肿瘤，各成分比例在不同病例中变化很大。
发病部位：主要发生于前纵膈，罕见异位发生的。
诊断要点：
- 发病年龄11-89，平均年龄57岁，女性发病略占优势，病因不明，18%的病人伴重症肌无力，也有伴纯红再障的病例报告。
- 大体检查显示肿瘤常有包膜，切面棕色，多结节状，结节大小不一，结节间为纤维分隔。
- 低倍镜下通常界限清楚，分叶状生长方式；
- 由淋巴细胞稀少的A型成分和富含淋巴细胞的B型样区域构成，两者成分占比差异很大；
- 两种成分可以完全分开成独立的结节，或杂乱地混合在一起。
- A型胸腺瘤的所有形态结构都可以出现在A型成分区域。
- A型成分的梭形细胞束可围绕富含淋巴细胞的B型样结节或穿插于B型样结节之间，类似富于细胞的纤维性间隔；
- B型样成分不同于B1、B2、B3型胸腺瘤，肿瘤细胞小，圆形、卵圆形、胖梭形或多角形，核圆形或卵圆形，染色质分散，核仁不明显。大的泡状核伴明显核仁很少见（为B2型的特征）
- B样成分可见明显的TdT阳性不成熟T淋巴细胞，常呈致密簇状分布，有些病例中等量不成熟淋巴细胞散在分布[大于10%的区域有中等量（不容易数清）不成熟T淋巴细胞就应该诊断AB型而不诊断A型胸腺瘤]。
- 髓质岛罕见，通常不见胸腺小体；
- 很少见到微结节伴淋巴样间质胸腺瘤成分，相反，可伴有胸腺癌。
AB型胸腺瘤区别于其它胸腺瘤的3个主要特征为：
1） 有淋巴细胞稀少的梭形细胞成分与富含淋巴细胞的成分构成；
2）细胞形态温和，梭形细胞、卵圆形，可有局灶多角形细胞；
3）局灶致密或弥漫中等量不成熟T淋巴细胞浸润。
免疫组织化学染色：
细胞角蛋白和p63表达与A型相似，但B样区域上皮细胞CK14阳性；
A及B型样区域上皮细胞均CD20阳性，长梭形纤维母细胞样细胞vimentin和EMA强阳性，并弱表达细胞角蛋白。
上皮细胞involucrin和CK10常阴性；通常缺乏CD20+B细胞和desmin阳性的肌样细胞；
显示复杂的皮质上皮与髓质上皮混合的表型特征（散在单个细胞表达髓质分化标记和皮质分化标记如CD40、claudin4、AIRE（autoimmune regulator）、HLA-II型抗原及thymoproteasome）。
鉴别诊断：
微结节伴淋巴间质型胸腺瘤：AB型缺乏大量CD20阳性B淋巴细胞，并且淋巴细胞与角蛋白阳性肿瘤性上皮细胞密切混合；而微结节伴淋巴样间质型胸腺瘤中上皮细胞聚集成结节，淋巴细胞分布于结节外。
B1型胸腺瘤：类似于胸腺的正常结构，TdT阳性皮质区与常包含胸腺小体的髓质区有序排列，AB型具有致密的上皮细胞网，而B型上皮细胞网纤细；AB型上皮常CD20阳性，而B1型CD20阴性。
