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B3型胸腺瘤

Type B3 thymoma

夏成青 徐浩东

更新时间:2020-03-04 10:07:00

同义词(或曾用名):非典型胸腺瘤、上皮性胸腺瘤、鳞状胸腺瘤

概述:

是一个上皮细胞为主的胸腺肿瘤,由片状实性生长的轻到中度非典型的多角形细胞构成,伴有非肿瘤性不成熟T细胞。

发病部位:常见于前纵隔,异位发生罕见。

诊断要点:


  1. 平均发病年龄55岁(8-87岁),男性占轻微优势。临床大部分病人具有局部症状,如胸痛、咳嗽,50%的病人伴有重症肌无力。
  2. 影像学常表现为周围脂肪组织和邻近器官侵润、胸膜扩散,高的FDG。
  3. 大体检查常界限不清,边缘推挤性侵润隔脂肪及邻近器官。切面硬,灰色或黄色。由纤维带分隔成结节状,可有坏死、出血。
  4. 低倍镜下纤维间隔分隔肿瘤呈小叶状,周围推进性浸润边缘。
  5. 肿瘤细胞轻到中度异型,呈多角形,缺乏细胞间桥,嗜酸或透明的胞浆,核圆形或长形,有时可见核沟或葡萄干样核。核仁显著或不明显;
  6. 显著的血管周间隙,周围上皮栅栏状排列;
  7. 有时可见胸腺小体(所谓的鳞状细胞旋涡);
  8. 重症肌无力患者可出现淋巴滤泡。
  9. 少数病例可见局灶梭形细胞;
  10. 常与B2型胸腺瘤混合存在(比单纯的B3型多见)。


B3型胸腺瘤的形态学特征

     1)主要由多角形上皮细胞形成实性、片状;

    2) 非肿瘤性的不成熟T细胞稀少。






免疫组织化学染色:

肿瘤细胞常广谱角蛋白阳性,CK19+、CK5/6+、CK7+、CK8、CK10+,CK20-。CD57、P63、PAX8经常阳性。EMA常灶状阳性。

TTF1、CD20和胸腺癌的标记(CD5、CD117)几乎总是阴性,罕见病例可以局灶阳性。

95%以上的病例可见TDT阳性的不成熟T细胞。

偶尔表达皮质分化标记物,无髓质分化标记物。

鉴别诊断:


 B2型胸腺瘤:B2型与B3型是一个连续的形态学过程,二者鉴别有时较武断,细胞核大、血管周间隙显著等更支持B3型胸腺瘤的诊断

胸腺鳞状细胞癌:鳞状细胞癌缺乏分叶状结构,罕见不成熟T细胞浸润,鳞癌具有浸润性边缘(而非推进性浸润边缘),缺乏血管周间隙,细胞异型更明显,常见细胞间桥,具有促结缔组织增生。80%的胸腺鳞状细胞癌表达CD5、CD117(而B3型不表达,罕见B3型可局灶表达)。皮质上皮细胞标记Beta 5t可表达于B3型胸腺瘤(而胸腺鳞状细胞癌常阴性)。


参考文献:

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