化生性胸腺瘤
metaplastic thymoma
夏成青 徐浩东
更新时间：2019-06-06 11:18:33
同义词（或曾用名）：具假肉瘤样间质的胸腺瘤、低级别化生性癌、双向胸腺瘤
概述：
是一种来源胸腺上皮的具有双向分化特征的肿瘤，在温和的梭形细胞的背景上可见实性上皮样区域，两种成分可以突然转化，也可逐渐过渡。
发病部位：前纵隔
诊断要点：
1.绝大多数无症状，常影像学检查偶尔发现前纵膈肿块；
2.肿瘤界限清楚或有包膜，一些病例可见局灶出芽样浸润，无分叶状特征。切面实性束状，质地均匀，韧，灰白-黄色。
3.组织学上具有双向分化，由上皮样区域逐步过渡或突然转化为梭形细胞区域，同一病例不同区域或不同病例间两种成分比例变化很大；
4.上皮细胞组成相互贯通的岛状或梁状，可表现为鳞片状或旋涡状；有些区域可见分枝状嗜酸性玻璃样物横穿上皮岛；
5.上皮细胞卵圆形或多角形或胖梭形，胞质中等，嗜酸性；核卵圆，伴核沟，颗粒状染色质，核仁小，通常无核分裂像；
偶尔可见细胞核多形性，伴或不伴核仁，通常没有核分裂像；
6.实性上皮岛之间可见纤细的纤维母细胞样细胞形成短束状或席纹状结构；纤维母细胞样细胞形态温和，核长形，染色质细腻；
7.个别病例可见肉瘤样癌区域，提示高级别转化；
8.无血管周间隙；
9.淋巴细胞通常较少，偶尔可见浆细胞，很少有坏死。
特征性形态学结构：
1）上皮细胞岛和温和的梭形细胞双向分化；
2）整个肿瘤无或很少淋巴细胞；
2.肿瘤界限清楚或有包膜，一些病例可见局灶出芽样浸润，无分叶状特征。切面实性束状，质地均匀，韧，灰白-黄色。
3.组织学上具有双向分化，由上皮样区域逐步过渡或突然转化为梭形细胞区域，同一病例不同区域或不同病例间两种成分比例变化很大；
4.上皮细胞组成相互贯通的岛状或梁状，可表现为鳞片状或旋涡状；有些区域可见分枝状嗜酸性玻璃样物横穿上皮岛；
5.上皮细胞卵圆形或多角形或胖梭形，胞质中等，嗜酸性；核卵圆，伴核沟，颗粒状染色质，核仁小，通常无核分裂像；
偶尔可见细胞核多形性，伴或不伴核仁，通常没有核分裂像；
6.实性上皮岛之间可见纤细的纤维母细胞样细胞形成短束状或席纹状结构；纤维母细胞样细胞形态温和，核长形，染色质细腻；
7.个别病例可见肉瘤样癌区域，提示高级别转化；
8.无血管周间隙；
9.淋巴细胞通常较少，偶尔可见浆细胞，很少有坏死。
特征性形态学结构：
1）上皮细胞岛和温和的梭形细胞双向分化；
2）整个肿瘤无或很少淋巴细胞；
免疫组织化学染色：
上皮岛细胞角蛋白及P63阳性；EMA表达不一，vimentin阴性；
梭形细胞vimentin阳性，不同程度表达或不表达角蛋白，p63阴性，EMA 和actin灶状阳性。
两种成分均不表达CD5、CD20、CD34和CD117；
Ki-67指数<5%，肿瘤成分中无TdT阳性淋巴细胞。
鉴别诊断：
肉瘤样癌：梭形细胞异型明显，分裂像多见，常伴凝固性坏死，Ki-67指数通常>10%。
孤立性纤维性肿瘤：缺乏双向分化，细胞间可见细丝状胶原纤维穿插，CD34、CD99、BCL2、STAT6等常阳性，细胞角蛋白阴性。
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