颗粒细胞瘤
Granular Cell Tumor，GCT
赵明 刘正智
更新时间：2019-03-21 16:26:00
同义词（或曾用名）：颗粒性肌母细胞瘤、颗粒细胞神经鞘瘤、颗粒细胞神经纤维瘤
概述：
发病部位：头颈部最常见，特别是舌和口腔，其次乳腺及其他实质脏器也可发生。
诊断要点：
1.多发生于40-60岁成年人，男性略多见；头颈部最常见，特别是舌和口腔，其次乳腺及其他实质脏器也可发生；多表现位皮下的孤立性无痛性结节，偶见多灶发生；
2.肿瘤多见于皮肤和皮下组织，亦可见于黏膜部位和肌内或内脏器官，界限不清楚，无包膜，质软，实性，灰白、灰黄色；
3.肿瘤细胞呈巢状、簇状或成片的上皮样细胞胞质呈嗜伊红色细颗粒状，部分可见到嗜酸性小球PAS染色阳性；
4.肿瘤细胞间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔；瘤细胞成片状或条索状分布在胶原纤维束之间；
5.瘤细胞核通常小而深染，有时可见较大呈空泡状的核，通常罕见核分裂象，无坏死；
6.30%的病例可见表覆鳞状上皮呈现假上皮瘤样增生；
7.Fanburg-Smith等根据以下6个组织学特征对皮肤颗粒细胞的生物学行为进行分类，包括1，存在肿瘤性坏死；2，空泡状核伴有大的核仁；3，核分裂象＞2/10HPF；4，高核浆比；5， 存在梭形肿瘤细胞；6，细胞多形性。存在3个或3个以上特征时定义为恶性颗粒细胞瘤，仅有1个或2个上述特征时归类为非典型颗粒细胞瘤，无上述任何特征者定义为良性颗粒细胞瘤。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
1.颗粒性平滑肌瘤、横纹肌瘤：肌免疫染色阳性，S100阴性。
2.牙龈颗粒细胞瘤：好发于新生儿，瘤细胞不表达S-100蛋白。
3.腺泡状软组织肉瘤： 发病年龄较清，组织学上以假腺泡状结构为主，瘤细胞可见空泡状核和明显的核仁，胞浆内可见PAS和PAS-D阳性的棒状结晶，免疫组化染色弥漫表达TFE3，存在TFE3基因重排，不表达S100蛋白等可资鉴别。
治疗：
参考文献：
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Malignant granular cell tumor of soft tissue: diagnostic criteria and clinicopathologic correlation.
