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肾上腺淋巴造血肿瘤

haematolymphoid tumors of the adrenal glands

赵明 夏成青

更新时间:2020-04-18 22:21:00

同义词(或曾用名):肾上腺淋巴瘤,肾上腺造血细胞肿瘤

概述:

原发于肾上腺的造血细胞肿瘤,绝大多数是淋巴瘤和浆细胞瘤

发病部位:肾上腺

诊断要点:

1,约20%的淋巴造血细胞肿瘤累及肾上腺,而原发于肾上腺的淋巴造血细胞肿瘤非常罕见,其中大多数是淋巴瘤,少数为髓外浆细胞瘤,发病多为老年人,男性多见;

2,单侧和双侧均可发生,皮质和髓质均可累及,有时肾上腺旁的淋巴结亦可累及,但病灶不如肾上腺的明显;

3,病灶通常较大,患者常有B症状;

4,B和T细胞淋巴瘤均可发生,但B淋巴细胞为主,弥漫大B细胞性淋巴瘤最常见,其他少见的报道于肾上腺的原发性淋巴瘤包括浆母细胞淋巴瘤,伯基特淋巴瘤,外周T细胞淋巴瘤,结外NK/T细胞淋巴瘤以及髓外浆细胞瘤等。

免疫组织化学染色:

与淋巴结发生的淋巴造血细胞肿瘤相似

分子标记:

多为生发中心后B细胞来源,半数左右病例伴有BCL6基因重排

预后:

预后较差

治疗:

系统性治疗

参考文献:

 Lloyd RV, Osamura RY, Kloppel G, et al, editors. WHO classification of the tumours of endocrine organs. 4th edition. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer); 2017
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