钙化性腱膜纤维瘤
Calcifying Aponeurotic Fibroma，CAF
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2020-02-04 15:12:00
同义词（或曾用名）：幼年性腱膜纤维瘤
概述：
发病部位：好发于手指、手掌和腕部，也可发生于踝部和足跖，背部、前臂、大腿、膝部、颈部和腹壁等处
诊断要点：
2.好发于手指、手掌和腕部，也可发生于踝部和足跖，背部、前臂、大腿、膝部、颈部和腹壁等处；
3.大体检查呈结节状或浸润性生长，位于皮下或腱鞘；
4.由胖梭形细胞栅栏状围绕软骨或点状钙化灶周围为其特征性改变；部分病例表现为梭形纤维母细胞浸 润性生长，细胞之间可见丰富的胶原纤维，两种结构可同时存在；
5.可浸润至周围的脂肪或横纹肌组织，或包绕血管和神经；
6.细胞胞质多少不等，界限不清，核卵圆形，染色质泡状，可聚集核膜下；
7.分裂像少见，无病理性核分裂像；
8.幼儿患者可富于细胞；
9.在钙化灶周围有时可见散在的破骨样多核巨细胞。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
2.单相纤维型滑膜肉瘤：病变内多无软骨，瘤细胞至少灶性表达AE1／AE3、CAM5.2和或EMA； FISH检测90％以上含SyT断裂基因。
3.软骨瘤：主要累及中老年人，多呈分叶状，病变以软骨为主，而纤维母细胞成分稀少。
预后：
治疗：
参考文献：
Calcifying aponeurotic fibroma: a clinicopathologic study of 22 cases arising in uncommon sites.
Puls F, Hofvander J, Magnusson L, et al.: FN1-EGF gene fusions are recurrent in calcifying aponeurotic fibroma. J Pathol. 2016; 238(4): 502–7.
