静脉内平滑肌瘤病
intravenous leiomyomatosis
更新时间：2021-03-01 22:30:07
概述：
一种静脉内生长的良性平滑肌，无平滑肌瘤或在平滑肌瘤以外的区域（排除平滑肿瘤侵犯静脉），有时可在盆腔甚至盆腔外扩散。
诊断要点：
1. 非常罕见，大体检查静脉内平滑肌瘤病在子宫肌层内呈复杂的卷曲状或结节样生长，呈蠕虫样延伸至阔韧带子宫静脉内或其他盆腔静脉内；超过10％的病例延伸至腔静脉，其中部分病例可达心脏；
2. 镜下组织学良性的平滑肌细胞在静脉管腔内结节样生长，不累及动脉；
3. 不同肿瘤之间和同一肿瘤内的组织学形态变化很大，有些静脉内平滑肌瘤病中的细胞成分与平滑肌瘤相同，但大多数病例伴有明显的纤维化或透明变性区域，而平滑肌细胞可不明显，甚至难以识别；
4. 静脉内生长的肿瘤本身富含血管，有些病例包含许多大大小小的血管，类似血管肿瘤；
5. 平滑肌瘤的所有分化类型都可见于静脉内平滑肌瘤病，富于细胞性、异型性、上皮样及脂肪平滑肌瘤样生长方式都有报道，这些肿瘤的生物学行为和预后与普通静脉内平滑肌瘤病相同。
注意：有些平滑肌瘤可向静脉内延伸，大部分肿瘤位于血管外，未见静脉壁起源部位；有些病例静脉内平滑肌瘤病起源于血管平滑肌，肿瘤主要或全部位于血管内，与静脉壁有多处附着，这两种情况都不是严格意义上的血管内平滑肌瘤变，实为平滑肌瘤累及静脉。
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