子宫类似于卵巢性索肿瘤
Uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor
更新时间：2021-03-04 23:01:06
概述：
发生于子宫，形态上类似于卵巢性索肿瘤，缺乏可识别的子宫内膜间质成分。
诊断要点：
1. 少见，不足子宫间叶性肿瘤肿瘤的1%，发生于中年女性，平均发病年龄50岁，临床多表现为阴道流血、盆腔疼痛，也可无症状；
2. 大体检查为肌壁或黏膜下肿物，常形成息肉样，平均直径6cm，通常界限清楚，实性为主，切面黄色或棕色，质地软硬不定；
3. 镜下通常界限清楚，但有些病例边界不规则，可陷入周围平滑肌组织；
4. 细胞可片状、索状、巣状、岛状、梁状或管状、网状分布；
5.细胞胞质多少不定，嗜酸性、淡染、泡沫状、横纹肌样；细胞核圆形，可轻微异型，核分裂像少见；
6. 偶尔可见脉管侵犯；
7. 恶性者细胞异型明显，核分裂活跃。
诊断要点：性索样结构，无子宫内膜间质分化，免疫标记具性索特征
免疫组织化学染色：
免疫表型多样，不同程度表达性索标记（inhibin、calretinin、WT1、CD56、CD99、SF1、FOXL2、melan-A）、CK、EMA、ER、PR、平滑肌标记（actin、desmin、h-caldesmon）和CD10。
预后：
大多数为良性，但可能复发，应视为低度恶性潜能；细胞明显异型及核分裂活跃是否与预后不良相尙关无定论。
参考文献：
WHO 女性生殖系统肿瘤分类，2020，第五版。
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