复合性血管内皮细瘤
Composite Hemangioendothelioma
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2020-05-09 11:23:00
概述：
发病部位：好发于肢体的远端，特别是手足部位，部分病例可位于头颈部和内脏器官。
诊断要点：
2.肿瘤位于真皮深层或皮下，呈浸润性生长；
3.镜下良性血管瘤、中间型血管内皮瘤和血管肉瘤成分混合组成，三者比例多少不等；
4.良性血管瘤成分可表现为梭形细胞血管瘤、动静脉畸形和局限性淋巴管瘤；
5.中间型血管内皮瘤成分包括上皮样血管内皮瘤和网状血管内皮瘤；
6.血管肉瘤成分常由分支状或交通状的肿瘤性血管组成，内衬的内皮细胞有一定的异型性，可见少量核分裂像，罕见坏死；
7.部分肿瘤内可见大量空泡状的内皮细胞，呈假脂肪母细胞形态。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
多态性血管内皮细胞瘤：主要发生于淋巴结内，通常由网状型血管内皮细胞瘤样区域和实性的内皮细胞组成，瘤细胞异型性轻微，核分裂象稀少。
预后：
治疗：
参考文献：
Shang L S, Fisher C, Thway K. Composite hemangioendothelioma: clinical and histologic features of an enigmatic entity[J]. Advances in Anatomic Pathology, 2015, 22(4):254-259.
Perry K D, Allbraheemi A, Rubin B P, et al. Composite hemangioendothelioma with neuroendocrine marker expression: an aggressive variant.[J]. Modern Pathology An Official Journal of the United States & Canadian Academy of Pathology Inc, 2017, 30(11):1589.
