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具有肾脏意义的单克隆γ病

Monoclonal gammopathy of renal significance(MGRS)

夏成青

更新时间:2022-07-07 11:26:10

概述:

具有肾脏意义的单克隆γ病(MGRS)由非恶性B细胞克隆分泌的单克隆免疫球蛋白(MIg)引起的所有肾脏疾病。为第五版WHO肿瘤分类新定义的类型。根据定义,MGRS患者不满足多发性骨髓瘤/B细胞增生性疾病的诊断标准。其血液学表现通常与单克隆γ病(MGUS)一致。由于MIg可引起严重的肾脏甚至全身病变,MGRS致残(morbidity)率。

诊断要点:

1. MGRS肾病表现多样,包括AL淀粉样变等老的病变和新描述的病变,特别是伴有单克隆Ig沉积的增生性肾小球肾炎和伴有单克隆γ病的C3肾小球病变。

2. 在大多数情况下,肾活检是为了确定与MGRS相关的确切病变并评估其严重程度。

3. 诊断需要结合光镜、免疫荧光(IF)、电子显微镜等形态学改变,在某些情况下还需要通过IF染色检测Ig同型、免疫电镜和蛋白质组学分析。

4. 需要用血清和尿蛋白电泳、免疫固定电泳和血清游离轻链分析法进行全面的血液学检查。

预后:

早期识别是至关重要的,因为化疗抑制MIg分泌往往可以改善预后。
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