骨髓增生性肿瘤 引言
夏成青
更新时间：2023-11-10 19:41:40
概述：
引 言
骨髓增生性肿瘤(MPN)是由克隆性造血异常引起的一组异质性疾病，表现为粒系、红系、巨核系中的一系或多系增生。Dameshek于1951年首先将该组疾病命名为“骨髓增生性疾病”，2008年第四版WHO淋巴造血系统肿瘤分类起将其更名为”骨髓增生性肿瘤”。最初，骨髓中的髓系无分化成熟障碍，为有效增生，从而导致外周血中成熟粒细胞、红细胞和/或血小板的数量增加。脾脏和肝脏常因过量血细胞的淤积和/或髓外造血而肿大。尽管这组疾病发病隐匿，大多数诊断时处于慢性期，但每一种MPN实体都有可能由于骨髓纤维化、无效造血、母细胞期转化或这些事件的任意组合而进展为骨髓衰竭，这一进展过程通常伴随着新的细胞遗传学和分子畸变的积累。2023年第五版WHO淋巴造血系统肿瘤分类将MPN分为慢性髓系白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)、慢性嗜中性粒细胞白血病(CNL)、慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)、幼年粒单细胞白血病(JMML)和MPN，非特指型等8个亚型，其中“幼年粒单细胞白血病”在第四版被分在骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤这一类别中。
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