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微囊型脑膜瘤

Microcystic meningioma

夏成青

更新时间:2023-11-16 14:38:02

诊断要点:

1. 细胞的细长突起形成微囊,在组织学上形成蛛网状背景。

2. 囊肿可扩大为肉眼或放射学可见的大囊肿。

3. 与血管瘤型脑膜瘤一样,微囊型脑膜瘤中出现退行性核异型,可引起更高级别的怀疑,但微囊型脑膜瘤通常是良性的。

4. 与血管瘤型和化生型脑膜瘤相同常见5号染色体的增益。

5. 脑水肿是常见的,就像血管瘤型和分泌性脑膜瘤一样。


CNS WHO分级:

大多数为良性,CNS WHO分级为1级。将其划分为CNS 2级和3级的标准如下。这些标准可适用于所有脑膜瘤亚型,但诊断非典型脑膜瘤必须符合CNS WHO 2级标准,诊断间变性(恶性)脑膜瘤必须符合CNS WHO 3级标准:


CNS WHO 2级

连续10个HPF(0.16 mm2,至少2.5/mm2)4 ~ 19个有丝分裂象 

明确的脑侵犯(不只是血管周围扩散或脑凹痕,无颅底破裂)

特定形态亚型(脊索状或透明细胞)

至少具备下列三项形态学特征:

·细胞密度增大 

·小细胞且N:C比高

·核仁突出

·片状(不间断弥漫或片状生长)

·自发性(非医源性)坏死灶


CNS WHO 3 

连续10个HPF(0.16 mm2,至少2.5/mm2)≥20个有丝分裂象

明显的间变(肉瘤、癌或黑色素瘤样外观)

TERT启动子突变

CDKN2A和/或CDKN2B的纯合缺失


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