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淋巴管瘤

Lymphangioma

夏成青 赵明 刘正智

更新时间:2019-12-07 11:25:00

概述:

是一种由海绵状或囊状扩张的淋巴管组成的良性肿瘤或畸形,间质常伴有淋巴细胞聚集灶。

发病部位:好发于头颈部、腋窝,偶见肺、胃肠道、肝、骨等。

诊断要点:

1.常见于儿童(出生时或2岁以内),典型表现为大的、缓慢生长的、无痛性肿块,多个浅表的水泡样病变;好发于头颈部、腋窝,偶见肺、胃肠道、肝、骨、脾等;

2.呈单房或多房性,囊壁薄,囊内充满清亮的液体;

3.通常分为4种类型:海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、局限性淋巴管瘤和获得性进行性淋巴管瘤;

4..镜下由大小不等的腔隙组成,腔内壁衬以单层的扁平内皮细胞,腔内充满蛋白性液体,常可见淋巴细胞,有时可见红细胞;

5.在大的腔隙周围常可见不完整的平滑肌。


免疫组织化学染色:

淋巴管内皮D2-40、VEGFR-3及LyVE-1常呈阳性,不同程度表达血管标记CD31、CD34及FVIIIRAg。

分子标记:

与遗传综合征有关;VEGFR3、FLT4、PROX1、FXC2、SOX18基因突变。

鉴别诊断:

1、血管瘤:大多数病例血管较小,红细胞较多,蛋白质物质较少,淋巴细胞较少。

2、渐进性淋巴管瘤:典型表现为成人下肢生长缓慢的斑块,表面扩张的管腔随着深度的扩展而逐渐变小。

3、继发性淋巴管扩张症:可能是由于局部因素,如梗阻、瘢痕形成或放射治疗。

预后:

大多数预后良好,少数发生在纵膈或内脏,特别是肺,可致命;复发率高;无恶性报道。

治疗:

一般不适合手术,如果有症状需大范围手术切除;巩膜内注射硬化剂:包括博来霉素和OK-432。

参考文献:

1.Blei F: Lymphangiomatosis: clinical overview. Lymphat Res Biol. 9(4):185-90, 2011

2.Gupta SS et al: Cystic lymphangioma of the breast in an 8-year-old boy: report of a case with a review of the literature. Surg Today. 41(9):1314-8, 2011

3.Xu GP et al: Splenic cystic lymphangioma in a young woman: case report and literature review. Acta Gastroenterol Belg. 74(2):334-6, 2011

4.Ji RC et al: Multiple expressions of lymphatic markers and morphological evolution of newly formed lymphatics in lymphangioma and lymph node lymphangiogenesis. Microvasc Res. Epub ahead of print, 2010

5.Kim DH et al: Lymphangiomatosis involving the inferior vena cava, heart, pulmonary artery and pelvic cavity. Korean J Radiol. 11(1):115-8, 2010

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