间变性脑膜瘤
Anaplastic meningioma
更新时间：2023-11-16 17:15:03
同义词（或曾用名）：恶性脑膜瘤
诊断要点：
1. 间变性(恶性)脑膜瘤是一种高级别脑膜瘤，占脑膜瘤的1-3%。这些肿瘤大多表现为大面积坏死，并可侵入大脑。
2. 具有明显的恶性细胞形态(间变性)，可以(1)类似于癌、高级别肉瘤或黑色素瘤;(2)有丝分裂活性明显升高;(3)携带TERT启动子突变;和/或(4)CDKN2A和/或CDKN2B纯合缺失。
3. 在一项116例患者的研究中，有丝分裂计数≥12.5有丝分裂/mm2(相当于≥20有丝分裂/ 0.16 mm2的10 HPF)被用来定义明显升高的有丝分裂活性。
4. 在一些间变性病例中，可以用免疫组织化学方法确认脑膜上皮起源。
5. 由于脑膜瘤的恶性进展是一个不断增加的间变性，因此确定非典型脑膜瘤和间变性脑膜瘤之间的分界点具有挑战性。
免疫组织化学染色：
分子标记：
预后：
TERT启动子突变的存在使复发风险高，进展间隔短，与其他组织学特征无关。同样，CDKN2A和/或CDKN2B的纯合缺失与高级别组织病理学、复发风险升高和更短的进展时间相关。
10-20%的间变性脑膜瘤H3 p.K28me3 (K27me3)缺失，与较短的总生存期相关。
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