含铁血黄素沉积纤维组织细胞性脂肪瘤样肿瘤
Haemosiderotic Fibrohistiocytic Lipomatous Tumour，HFLT
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2020-04-06 17:04:00
同义词（或曾用名）：纤维组织细胞性脂肪瘤
概述：
发病部位：踝和足部，偶可发生于手和面颊部
诊断要点：
1.可发生于任何年龄段（8个月～74岁），主要发生于踝和足部，最大直径1～27cm；
2.肿瘤边界清楚，切面呈脂肪瘤样；
3.由比例不等的成熟脂肪细胞和纤维母细胞样梭形细胞组成；
4.常伴吞噬含铁血黄素沉积，位于梭形细胞之内或巨噬细胞内；
5.脂肪组织的纤维性间隔内可见纤维母细胞样细胞呈条束状或漩涡状排列；
6.有些病例梭形细胞穿插在脂肪细胞之间，形成蜂窝状图像；
7.梭形细胞形态较温和，罕见核分裂象或坏死；
8.背景中可见淋巴浆细胞浸润，散在的肥大细胞或嗜酸性粒细胞，以及破骨巨细胞样细胞；
9. HFLT与多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤以及黏液炎性纤维母细胞肉瘤存在组织学和遗传学的重叠，被认为是后两者的前驱病变。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
丛状纤维组织细胞瘤：呈典型的丛状结构生长，由梭形纤维母细胞样细胞、圆形组织细胞样细胞和破骨样多核巨细胞组成；
非典型脂肪瘤样肿瘤：可见脂肪母细胞和非典型间质细胞，遗传学上特征性表现为MDM2扩增；
梭形细胞脂肪瘤：常见间质黏液变性和绳索状胶原纤维，肥大细胞浸润，无含铁血黄素沉积；
脂肪纤维瘤病：好发于婴幼儿，无含铁血黄素沉积；
结节性筋膜炎：组织培养样的纤维母细胞，黏液性间质和微囊，红细胞外渗，免疫组化染色表达SMA，不表达CD34，遗传学上表现为USP6重排。
治疗：
参考文献：
Browne TJ, Fletcher CD. Haemosiderotic fibrolipomatous tumour (so-called haemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumour): analysis of 13 new cases in support of a distinct entity. Histopathology 2006;48:453–61.
Solomon DA, Antonescu CR, Link TM, et al. Hemosiderotic fibrolipomatous tumor, not an entirely benign entity. Am J Surg Pathol 2013;37:1627–30.
