血管平滑肌肉瘤
Vascular leiomyosarcoma
赵明 刘正智
更新时间：2019-02-27 13:33:00
概述：
起源于血管（特别是静脉）的平滑肌肉瘤
发病部位：大静脉
诊断要点：
1. 好发于中老年女性，多见于大静脉，特别是下腔静脉；
2. 肿瘤常呈息肉状或结节状，附着于血管壁，并沿其表面扩展和向腔外生长；
3. 镜下细胞形态与发生其它部位的平滑肌肉瘤相似，2/3以上FNCLCC组织学分级为2-3级，偶见去分化平滑肌肉瘤。
诊断血管起源的平滑肌肉瘤需要：（1）肿瘤显示明显的血管腔内生长；（2）需要切除部分下腔静脉和其腔外的肿瘤以达到完成切除；（3）临床或影像学特征无提示其他部位肿瘤来源的证据。
免疫组织化学染色：
同躯体型平滑肌肉瘤
鉴别诊断：
转移性平滑肌肉瘤累及静脉：其他部位存在明确的平滑肌肉瘤或病史
预后：
高度侵袭性，60%患者在术后平均随访28个月内死于肿瘤
治疗：
根治性的手术切除，切除包括受累的静脉和内脏器官（如肝、肾、脾脏等）
参考文献：
Laskin W B , Fanburg-Smith J C , Burke A P . Leiomyosarcoma of the Inferior Vena Cava: Clinicopathologic Study of 40 Cases[J]. The American Journal of Surgical Pathology, 2010, 52(5):1420.
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