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婴儿横纹肌纤维肉瘤

Infantile Rhabdomyofibrosarcoma

更新时间:2018-02-09 09:58:00

概述:

是一种形态上类似于先天性纤维肉瘤,但免疫组化和超微结构具有横纹肌母细胞分化的梭形细胞肿瘤。

发病部位:大腿、背部和盆腔

诊断要点:

1. 好发于1~4岁的婴幼儿,肿瘤位于大腿、背部和盆腔,略呈分叶状,肿瘤界限清楚,无包膜;

2. 镜下见梭形细胞弥漫浸润横纹肌组织;

3. 瘤细胞梭形,密集束状排列,胞质淡嗜伊红色;核呈梭形,染色质呈空泡状,可见1~2个核仁;

4. 部分细胞呈圆形或带状,胞质强嗜酸性,很少有横纹,核大,外形不规则,染色质深,核分裂像较多;

5. 间质具丰富的胶原纤维,部分区域可呈黏液样。

免疫组织化学染色:

vimentin、MSA、α-SMA、desmin和MyoD 1等阳性。

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