丛状神经鞘瘤
Plexiform Schwannoma
赵明 刘正智
更新时间：2020-07-25 13:42:00
概述：
发病部位：四肢、躯干、头颈部、口腔黏膜、外阴、阴茎、腹膜后、盆腔、腮腺
诊断要点：
2.常位于真皮内或皮下，界限清楚，呈多结节状，结节由包膜围绕；少数可发生于深部软组织或内脏器官；
3.低倍镜下见大小不一、多少不等的圆形、卵圆形结节，结节之间为纤维结缔组织间隔；
4.结节由施万细胞束状增生形成，富于细胞，常见栅栏状排列，形态上与细胞性神经鞘瘤相似；
5.个别病例局部核分裂活跃，可高达8/10HPF；
6.少数病例可见退变瘤细胞，表现为核大、深染或呈畸形，无核分裂像。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
丛状神经纤维瘤：通常与NF1相关，丛状结节内的瘤细胞较稀疏，构成包括施万细胞、神经束膜细胞核纤维母细胞等。免疫组化染色通常散在表达S100蛋白和NF。
神经鞘瘤伴病变内的结节性生长：与丛状神经鞘瘤不同，神经鞘瘤的病变内结节无纤维性包膜；结节之间亦为肿瘤组织而非纤维性间隔。
恶性外周神经鞘膜瘤：瘤细胞可见明显的非典型性、增高的核分裂像和坏死，免疫组化染色S100蛋白通常为斑驳状阳性。
预后：
治疗：
参考文献：
Agaram NP, Prakash S, Antonescu CR. Deep-seated plexiform schwannoma: a pathologic study of 16 cases and comparative analysis with the superficial variety. Am J Surg Pathol 2005;29:1042-8.
