恶性周围神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤
Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor With Rhabdomyosarcoma
刘正智 夏成青
更新时间：2020-01-19 10:09:00
同义词（或曾用名）：恶性蝾螈瘤
概述：
发病部位：肿瘤分布较广，多见头颈部、躯干和大腿
诊断要点：
2.镜下表现为在恶性外周神经鞘瘤的背景中可见多少不等的散在的横纹肌母细胞，有时可表现为完全的横纹肌肉瘤无或仅有少量MPNST成分；
3.横纹肌母细胞圆形或多边形，含有大量的嗜酸性胞质，类似分化好的胚胎性横纹肌肉瘤。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
梭形细胞横纹肌肉瘤：MPNST伴有完全的横纹肌母细胞分化时可与梭形细胞横纹肌肉瘤，此时肿瘤可完全不表达S100蛋白和SOX10，表达desmin，MYOD1和Myogenin，与梭形细胞横纹肌肉瘤难以区分。此时H3K27me3表达缺失（支持诊断为MPNST伴有广泛的横纹肌母细胞分化）可资鉴别。
MPNST浸润骨骼肌：低倍镜下可见在肌束之间的穿插性生长方式，可导致横纹肌变性，但无细胞的多形性和异型性。
预后：
治疗：
参考文献：
Thway K , Fisher C . Malignant peripheral nerve sheath tumor: pathology and genetics[J]. Annals of Diagnostic Pathology, 2014, 18(2):109-116.
