硬化性神经束膜瘤
Sclerosing Perineurioma
赵明 刘正智
更新时间：2018-09-24 13:43:00
概述：
是一种软组织内神经束膜瘤的特殊亚型，主要发生于青年男性的手部，可累及双侧。
诊断要点：
1. 瘤细胞呈梭形至圆形，呈索状、梁状和链状排列；
2. 间质大量纤维组织增生、硬化；
3.瘤细胞无异型性，无核分裂象。
免疫组织化学染色：
EMA、claudin-1及GLUT1阳性，E不同程度表达CD34；约50%病例α-SMA或MSA阳性
分子标记：
可见22号染色体缺失
鉴别诊断：
硬化性上皮样纤维肉瘤：瘤体较大，呈浸润性生长，瘤细胞较密集，可见核分裂象，免疫组化染色表达MUC4，遗传学上可见特征性的FUS基因重排。
预后：
良性
治疗：
切除
参考文献：
Fetsch JF, Miettinen M. Sclerosing perineurioma: a clinicopathologic study of 19 cases of a distinctive soft tissue lesion with a predilection for the fingers and palms of young adults. Am J Surg Pathol. 1997;21: 1433–1442.
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