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细胞性神经鞘瘤

Cellular Schwannoma

赵明 刘正智

更新时间:2018-08-07 13:45:00

概述:

完全由AntoniA区细胞组成的细胞丰富的神经鞘瘤

发病部位:深部软组织包括纵膈、后腹膜,肢体深部等

诊断要点:

1.与普通的神经鞘瘤的发病年龄和性别相似;常见出血,偶见囊性变,切面灰黄、质均;

2.病变界限清楚伴或不伴有包膜;偶尔可呈多结节状或丛状生长;包膜下可见淋巴组织聚集伴淋巴滤泡形成;

3.主要由Antoni A区成分构成,Antoni B区成分少(一般不超过10%);

4.瘤细胞呈短的交错束状和旋涡状排列,有时可见长束状和鱼骨样结构(类似于纤维肉瘤或平滑肌肉瘤);

5.瘤细胞形态温和,可见核分裂象(一般不超过4个/10HPF);约10%可见局灶的坏死;坏死灶周围瘤细胞为分化良好的施万细胞,无核浓染和异型性;

6.间质常见泡沫样组织细胞浸润。

免疫组织化学染色:

弥漫表达S100蛋白、SOX10,后腹膜肿瘤多数表达GFAP,斑驳状表达P16,无H3K27me3表达丢失,P16阴性

鉴别诊断:

恶性周围神经鞘膜瘤:存在不同程度的浸润性生长,可见血管内浸润,瘤细胞可见不同程度的细胞异型性和核深染,核分裂象一般超过4个/10HPF,免疫组化染色灶状而不是弥漫表达S100蛋白,半数以上存在H3K27me3表达丢失。

预后:

呈良性或惰性进程,复发率约5%,无转移潜能。

治疗:

手术完整切除

参考文献:

Hirose T, Ishizawa K, Sakaki M, et al. Retroperitoneal schwannoma is characterized by a high incidence of cellular type and GFAP-immunoreactivity[J]. Pathology International, 2012, 62(7):456–462.

Pekmezci M, Reuss D E, Hirbe A C, et al. Morphologic and immunohistochemical features of malignant peripheral nerve sheath tumors and cellular schwannomas.[J]. Mod Pathol, 2015, 28(2):187-200.

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