色素性神经纤维瘤
Pigmented Neurofibroma
赵明 刘正智
更新时间：2018-09-30 14:00:00
概述：
是一种含有散在树突状色素细胞的神经纤维瘤.
发病部位：头颈部、臀部或小腿
诊断要点：
1.年龄范围较广，好发于黑人，多见于男性，常见于头颈部和臀部以及小腿;
2.病变位于真皮或皮下，偶可扩展至肌肉，常为弥漫性神经纤维瘤，常见Meissner样小体 ；
3.部分病例同时具有弥漫性和丛状神经纤维瘤两种形态；
4.色素性细胞呈树突状，散在或成簇分布于肿瘤内，有向肿瘤浅表部位聚集倾向。
2.病变位于真皮或皮下，偶可扩展至肌肉，常为弥漫性神经纤维瘤，常见Meissner样小体 ；
3.部分病例同时具有弥漫性和丛状神经纤维瘤两种形态；
4.色素性细胞呈树突状，散在或成簇分布于肿瘤内，有向肿瘤浅表部位聚集倾向。
免疫组织化学染色：
S-100、SOX10、MBP、XIIIa、CD34阳性，可见EMA阳性神经束膜细胞，NF阳性的轴突成分；色素性树突状细胞表达黑色素标志物，P53阴性。
分子标记：
50%伴有NF1
鉴别诊断：
色素性隆突性皮纤维肉瘤： 属中间型成纤维母细胞性肿瘤，瘤细胞具轻度异型性，核分裂象易见，瘤细胞呈CD34（+），S100（-）；
促结缔组织增生性黑色素瘤：间质为促纤维增生性，可见核分裂象，无Meissner样小体，色素沉积不明显，P53过表达；
色素性神经鞘瘤：瘤细胞更密集，色素更明显，无Meissner样小体，免疫组化弥漫表达S100蛋白，不表达CD34和NFP；
细胞性兰痣：无神经纤维瘤背景，无Meissner样小体，色素沉积更明显。
预后：
由于有弥漫性生长方式，故切除后可以复发，少数可发生恶性转化。
治疗：
局部切除
参考文献：
王坚，朱雄增. 《软组织肿瘤病理学》（第二版）. 北京：人民卫生出版社，2017年。
Am J Surg Pathol. 2000 Mar;24(3):331-43.
Pigmented (melanotic) neurofibroma: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 19 lesions from 17 patients.
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